肺动脉高压——隐藏在胸闷气喘乏力背后的致命元凶

一年半前家住金华的李女士回家爬上四楼后出现胸闷等症状，休息数分钟后上述不适症状有所缓解。起初李女士对此并没有太过在意，不料之后数月间李女士的胸闷症状明显加重，同时伴有咳嗽、咳痰，胸部、背部疼痛等不适，甚至出现了全身浮肿。李女士先后前往国内多家知名大医院就诊，但病情一直无好转，反而较前更为严重，后经当地医院介绍，到浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科就诊。入院后，呼吸内科的章锐锋副主任医师，闻胜兰主任医师对李女士的病情做了全面的评估，并安排了周密的检查。在医院超声、放射以及ICU等多学科的通力配合下，李女士在短时间内就完成了心脏彩超，CT肺动脉造影，肺通气/灌注扫描以及右心漂浮导管等检查。最后确诊为一种罕见的疾病“特发性肺动脉高压”。确诊后，章锐锋副主任医师和闻胜兰主任医师为患者制定了针对性的治疗方案，包括抗凝、利尿、靶向药物降低肺动脉压力等，经治疗后濒临死亡线上的李女士病情有了显著的改善，终于转危为安了。

丽水的陈先生和李女士有相似的遭遇，陈先生近2年来一直有反反复复的气喘发作，先后在当地医院和省内多家知名大医院就诊，也做了大量的检查，均诊断为“哮喘”，给予了哮喘药物治疗。但经治疗后，陈先生的病情并无好转，反而逐渐加重，甚至发展到了连穿衣等日常的基本活动都不能耐受的地步，稍一活动就感觉严重的气喘，胸闷。到我院就诊后心超检查肺动脉压力超过160mmHg，提示重度肺动脉高压。经过详细的检查后发现，其实陈先生的气喘病并不是“哮喘”，真正的元凶是血栓也就是巨大的血块堵塞了肺动脉，使肺动脉的血流阻塞，从而导致肺动脉压力的异常增高，并严重的影响了心脏功能。明确诊断后，我们组织了包括呼吸内科、心脏外科、ICU等多学科在内的大讨论，最后制定了以外科行肺血栓内膜剥除手术为主的治疗方案。整个手术过程顺利，成功的取出了堵塞肺动脉的血块，使原本受阻的肺动脉血流恢复了通畅。陈先生术后恢复良好，气喘明显好转，同时复查心超 提示肺动脉压力降至接近正常水平。

据呼吸科章锐锋副主任医师介绍，特发性肺动脉高压（IPAH）是指不明原因的肺动脉压力的异常增高，是一种罕见的肺血管疾病，其发病率极低（约为5.9/100万人），预后极差，如果不及时治疗2年死亡率为70-75%，平均存活时间为2.8年，又被称为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。但若经及时诊断和有效的治疗，患者的预后可大为改观，甚至5年的生存率超过70%。除特发性肺动脉高压外，肺动脉高压也可由许多疾病所继发，即所谓的继发性肺动脉高压。继发性肺动脉高压的发病人群就很庞大了，包括很多疾病，如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等等，都可并发肺动脉高压。在很多情况下，继发性肺动脉高压的致死率一点都不逊色于特发性肺动脉高压。但令人遗憾的是，由于肺动脉高压病情隐蔽性大，初期临床表现比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等非特异性的症状,易于其他疾病相混淆；同时许多临床医师对肺动脉高压缺乏认识，造成该病的误诊、漏诊情况严重。