神经外科切除“看不见”的肿瘤，治愈疑难病症

神经外科切除“看不见”的肿瘤，治愈疑难病症

肥胖、高血压在时下并不少见，但原先一位窈窕淑女，突然出现体重剧增，满脸痤疮，全身皮肤变黑，毛发旺盛，顽固性高血压，您觉得这正常吗？

近日，我院内分泌科接诊了一位29岁女性患者阮女士，这些年肥胖、高血压、痤疮、旺盛的毛发一直困扰着她。阮女士8年前（21岁）产后体重开始增加，由65kg增长到90kg，并逐渐出现痤疮，全身皮肤变黑，多毛，轻触碰皮肤容易出现瘀斑，月经紊乱，并未能再次怀孕。2年前偶然发现血压升高，开始口服降压片。至今年3月，血压控制欠佳，多次调整降压药后血压控制仍不理想。

入院后内分泌科专家为阮女士安排了一系列检查。结果发现ACTH升高，昼夜节律异常，小剂量地塞米松不能抑制，大剂量地塞米松能抑制，结合患者体重增加、多毛、肤色变黑、满月脸、向心性肥胖、紫纹、颈项部脂肪垫、月经的改变、及近2年的血压升高，Cushing综合征诊断明确。肾上腺增强CT显示双侧肾上腺有结节样增生改变，胸部增强CT等也排除了异位ACTH可能，首先考虑垂体来源ACTH升高，怀疑存在ACTH垂体微腺瘤。但多次垂体增强MRI均未发现垂体病变。神经外科杨树旭主任医师与内分泌科各位专家讨论后，结合患者临床表现及辅助检查结果，虽然垂体增强MRI表现不支持这一推断，仍首先考虑垂体ACTH型腺瘤，建议岩下窦采血查ACTH水平以进一步证实。结果岩下窦采血检测提示垂体来源的高ACTH，以右侧为主。

杨树旭主任曾先后在美国密西根大学医学院、LomaLinda大学医学院及凤凰城BNI神经外科中心学习，擅长于内镜下鞍区肿瘤的手术治疗。既然诊断考虑垂体ACTH微腺瘤，手术切除为首选疗法。但患者垂体增强MRI未发现ACTH腺瘤病灶，手术定位比较困难。杨主任结合自己多年临床经验，决定手术探查。术前制订了详细的手术方案，内镜下经鼻蝶入路手术，术中发现垂体右侧符合ACTH腺瘤改变，予以全切，术后手术标本病理也证实为垂体ACTH腺瘤。手术顺利，术后当天患者意识清醒，神经功能无缺损，而且术后ACTH水平降至正常，血压平稳。术后恢复良好，未出现脑脊液鼻漏等并发症。

延伸阅读

Cushing综合征即皮质醇增多症，是三种独立的病理综合征(垂体性、肾上腺性、异位性)的统称，其临床症状主要由皮质醇分泌过多所致。而在垂体性 Cushing综合征( Cushing病)中，垂体ACTH腺瘤约占80%。

临床上，皮质醇的升高通过抑制垂体促性腺激素的分泌而导致女性病人的睾丸酮明显增多，表现为月经失调、多毛及痤疮三大症状；而男性恰相反，导致睾丸酮减少而出现阳痿、精液稀少、性欲减退等。脂肪代谢紊乱，可产生典型的“向心性肥胖”，病人头、面、颈及躯干处脂肪增多，脸呈圆形(称满月脸)，脊椎向后突，颈背交界处有肥厚的脂肪层，形成“水牛背”样，但四肢相对瘦小。蛋白质代谢紊乱，可导致全身皮肤、骨骼、肌肉等处蛋白质消耗过度，皮肤、真皮处成胶原纤维断裂，皮下血管得以暴露而出现“紫纹”(见于下肢、股、臀及上臂等处)及面部多血症。由于脊柱及颅骨骨质疏松，故约有50%病人有腰背酸痛、维生素D缺乏病、软骨病及病理性压缩性骨折。儿童病人则可影响骨骼生长。因血管脆性增加而易产生皮肤瘀斑，伤口不易愈合，容易感染等。糖代谢紊乱，可引起类固醇性糖尿病(20%～25%)，表现为多饮、多尿，空腹血糖增高，糖耐量降低。电解质代谢紊乱，见于少数病人，晚期可出现血钾及血氯降低，血钠增高，引起低钾、低氯性碱中毒。高血压，约85%病例有高血压，长期血压增高可并发左心室肥大、心力衰竭、心律失常、脑卒中及肾功能衰竭。约2/3病人有精神症状，轻者失眠、情绪不稳定、易受刺激、记忆力减退;重者精神变态。

手术切除是垂体ACTH腺瘤的首选疗法。成功的手术可以达到微腺瘤选择性摘除而生物学根治并保存正常垂体功能的双重目的。但在各种垂体瘤中，ACTH腺瘤的手术难度较大，手术效果也先对较差，复发率也较其他腺瘤高。手术方式经历了从开颅手术到经鼻蝶入路的演化。开颅手术创伤大，住院时间长，目前已不作为垂体瘤手术的首选方式；经鼻蝶手术属于利用人体自然腔道的微创手术，无体表切口，术后恢复快。显微外科下经鼻蝶手术治疗垂体腺瘤已经十分成熟，但手术视野狭小是其固有缺点，对肿瘤及周边重要结构的显露受到限制，不仅影响了肿瘤切除的范围，而且增加了副损伤的风险；目前随着神经内镜技术在经鼻蝶外科的应用，术中勿需分离鼻中隔粘膜，嗅觉保留较好；采用不同视角的内镜伸入鞍内观察，可在内镜的直视下切除肿瘤，减少了盲目操作带来的风险，减少肿瘤残留的发生率。杨树旭主任医师于2010年率先在省内开展内镜下经鼻鞍区肿瘤切除手术，已成功施行内镜下垂体瘤切除术100余例，手术效果良好。

神经外科  薛兆亮