都市快报 皮肤瘙痒一年多竟是肝出了问题！中年女性易发，早筛早治以免肝硬化

文章来源：都市快报·橙柿新闻   2022年3月23日

40岁的杭州白领王女士怎么也没想到，困扰自己一年多的皮肤瘙痒问题不是因为“干”，而是因为“肝”。

手臂上一道道抓痕，晚上痒得睡不着觉

一查竟是自身免疫性肝病

临近门诊结束时间，一位妆容精致的女士匆匆走进了浙大邵逸夫医院肝病感染科副主任医师皮博睿的诊室，一坐下就说：“医生，我皮肤痒了1年多了，在皮肤科看了一年，时好时坏，最近又痒得厉害，有的时候晚上痒起来都睡不着。今天在别的医院一查，说是肝病，让我赶紧挂个号来这里看，还说可能要住院，我都吓死了。”

说着，王女士拉高袖子，露出手臂上一条条新旧不一的抓痕。

询问之下，王女士透露自己已经很久没有体检，除了经常性皮肤发痒，其他也没什么不舒服，会感到疲劳，但总以为是工作太忙、没睡好的缘故。

皮医师通过浙江省医学检查检验结果互认平台找到王女士在本市一家皮肤专病医院的就诊记录，血常规提示正常，生化检查肝功能有异常,谷丙转氨酶ALT有轻度增高，碱性磷酸酶(ALP)增高很明显，有400U/L多，没有影像学检查资料。

结合患者自述和外院检查结果，皮医师怀疑王女士是免疫性的肝病。进一步检查结果诊断为原发性胆汁性胆管炎。这是一种自身免疫性肝病，正是导致王女士皮肤瘙痒的原因。

王女士一听，慌了，哭着问：“医生，我是不是很严重？是不是要换个肝了？”

皮医师赶紧安抚她：“能治！”

什么是自身免疫性肝病和原发性胆汁性胆管炎（PBC）？

免疫系统就像我们身体的警察，它们通过免疫防御、免疫自稳和免疫监视来保卫我们身体的健康。正常情况下免疫系统能够区分哪些是“外来入侵者”（如细菌病毒），哪些是“自己人”（如机体的各个组织器官），维持身体内环境的稳定。

如果免疫系统出了差错，就会出现伤害“自己人”的情况。其中肝脏和胆管系统被免疫系统“误伤”时，就会出现肝胆系统的病变，我们称之为自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病是一组疾病，原发性胆汁性胆管炎（PBC）是其中一种。PBC最早被命名为“原发性胆汁性肝硬化“，因为当时患者被诊断时都已进入肝硬化阶段。而现在随着检测手段推广和药物应用，越来越多的患者在疾病早期就能得到诊断和治疗。为了减轻患者对于名称中”肝硬化“一词的担忧和困扰，2015年更名为”原发性胆汁性胆管炎“，英文缩写均为PBC。

PBC有什么危害？哪些人容易患PBC？

PBC是一种慢性、进行性、破坏性胆管炎，可逐渐进展至肝纤维化、肝硬化和慢性肝功能衰竭。但如果早期发现，尽早治疗，患者可以和其他健康人无异。

PBC并不罕见，但还没有引起医生和患者的足够重视。数据显示，PBC发病年龄在20-90之间，平均年龄为50岁，主要发生在40-60的中年女性。全世界每年至少有10万人被诊断为PBC，40岁以上女性的患病率为1/1000。

PBC有哪些症状？

PBC早期患者，大多数无明显不适症状，主要通过体检发现。随着疾病进展，患者会出现乏力、皮肤瘙痒等症状。如进展至肝硬化阶段，可出现黄疸、腹水、下肢浮肿、消化道出血等症状。

诊断PBC常用以下几种方法：

1）肝功能：PBC患者通常表现碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高，而谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）轻度升高或正常。

2）自身抗体：血清AMA是诊断PBC的特异性指标，PBC患者AMA阳性率可达95%。其他如抗gp210抗体和抗sp100抗体也是PBC的特异性抗体。

3）影像学检查：包括肝胆B超、CT和MR。做这些检查的目的是鉴别胆道结石或肿瘤等引起肝功能，其次PBC可引起肝硬化和肝癌，我们需要通过影像学检查来及时发现肝硬化和肝癌。

4）肝活检：在某些情况下医生会建议做肝穿刺活检来辅助诊断。如怀疑AMA阴性的PBC，或怀疑合并其他肝损的原因。

PBC怎么治疗？疗效如何？

1）一线治疗：熊去氧胆酸

熊去氧胆酸（UDCA）是PBC治疗的首选药物，能显著改善PBC向肝硬化和慢性肝衰竭进展的自然过程，不良反应少、安全性高。

皮医师提醒，部分患者服用UDCA后肝功能好转，便自行停药或减量，结果导致肝功能反弹和疾病进展。因此，PBC患者需要注意三点：一是长期坚持服用UDCA，不要轻易停药；二是UDCA要根据体重给以治疗剂量，不要轻易减量；三是定期复查，及时评估UDCA疗效。

2）二线药物：奥贝胆酸、贝特类药物、布地奈德

对于UDCA治疗效果不佳的患者，还可以联合二线用药。

①奥贝胆酸：多项临床试验证实，对于UDCA应答不佳的患者，联合奥贝胆酸能够显著降低ALP，改善肝功能。奥贝胆酸主要副作用为皮肤瘙痒和降低高密度脂蛋白胆固醇（HDL）。2016年奥贝胆酸先后在美国、欧洲等国获批上市。目前还没有在我国上市，正在开展奥贝胆酸的III期临床试验，浙大邵逸夫医院是其中一家研究单位。

②贝特类药物：是治疗高脂血症的药物，如非诺贝特、苯扎贝特。贝特类药物主要不良反应有肝功能损伤和肌肉损伤，治疗期间需要监测肝功能和肌酸激酶。

③布地奈德：是第二代皮质类固醇激素，临床研究显示，对于PBC早期患者布地奈德可改善肝功能和疾病进展，但晚期患者副作用较多，故不推荐用于肝硬化患者。目前布地奈德口服制剂尚未在中国大陆上市。

3）肝移植：是终末期PBC患者唯一有效的治疗方法

肝硬化PBC患者出现以下情况时，可考虑肝移植：顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝癌等。

通讯员 王家铃 李文芳 叶筱筠 橙柿互动记者 金晶