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商报讯（记者 王金成 通讯员 王家铃 盛夏） 前天，浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科的蒋晨阳主任医师，接到一位特殊病人的“汇报”：这半年来，再也没有出现突然晕倒的情况。
经常莫名晕倒找不到病因
这位病人姓方，20多岁。大学毕业后考上了公务员，工作生活都不错。自从3年前一次莫名其妙昏倒后，她就一直被这奇怪的心病困扰。三年来，她经常会感到心慌、胸闷，并且会毫无预兆就晕倒在地。最开始，在人多的地方觉得胸闷有时晕倒，方小姐觉得可能是自己比较虚弱的缘故，应该没什么大碍。
但是晕倒的次数越来越多，方小姐就到不少医院都去检查过，但是一直没有查明病因，吃了不少药物也没什么效果。甚至有一家医院的医生说方小姐这个病不能治疗，一直把女儿当成掌上明珠的父母，一直不停地流泪。在父母眼中方小姐从小就很优秀，突然得了“不能治”的病，实在难以接受。只好带女儿回家，让她好好休养。
半年前的一天，方小姐和小姐妹一起逛超市，没一会儿她又出现了晕厥，当即不省人事。家人赶紧把她送到附近的邵逸夫医院。
心脏已经大到贴胸骨
“送来的时候，她的眼睛已经上翻了，很危险。”蒋晨阳记得当时的情形，通过心内科、心脏超声以及影像学等多位专家一起诊断，终于查出方小姐得的是一种很罕见的心脏疾病——致心律失常型右室心肌病（ARVC）。此病最早由法国的Fontaine医生于1978年首先发现，其临床主要表现为，右心室的心肌组织被纤维脂肪组织包围、替代，导致右心室逐渐扩大继而功能减退和衰竭，同时这种替代会形成心肌小岛干扰心电传导，导致心律失常和猝死。
目前ARVC的发病机制不明，可能与遗传或者携带易感基因有关。一般来说，ARVC病情进展较为缓慢，随着病情的发展，患者会出现胸闷、气急、心慌，最终导致室性心动过速或者心室颤动，其中心律失常是最常见的症状，并且多数患者在40岁之前出现症状。不过，也有病人在发病前没有明显症状。据统计有20%的患者最后会发生猝死。
“方小姐当时的情况非常糟糕，核磁共振检查显示她的心脏变得很大，大到心脏前壁已经贴着胸骨，随时有生命危险。”蒋晨阳说，为方小姐控制住病情后，就立马要考虑治疗方案。因为这种疾病治疗十分困难，除了药物治疗之外，在人体内植入自动除颤仪经常被列为首选。但是，这种植入花费不菲，而且每隔四五年就要更换一台。方小姐还担心植入除颤仪后，在以后的工作、婚姻和家庭问题中，都会受到歧视，她最终拒绝了这种治疗方案。
蒋晨阳和心内科的其他专家同行经过详细讨论，最终决定为她做射频消融手术，经过四个多小时的手术，为她消除了病灶。但是到底情况如何，还需要很长一段时间的跟踪随访。“到目前为止这半年，方小姐胸闷昏厥的情况已经没有了，生活也正常了。不过以后怀孕生子仍需要进一步评估。”
出现胸闷、心跳加快要警惕
致心律失常型右室心肌病虽然罕见，但是却是年轻人猝死的重要原因之一。近些年，年轻人猝死的新闻时常见诸报端，蒋晨阳特别提醒年轻人在生活中要重视的几种情况：
1.突然毫无征兆地出现晕厥，千万不能随意处置。有些致心律失常型右室心肌病的病人，没有任何先兆就猝死了，还有些是送医不及时出现死亡；
2.莫名其妙出现胸闷、心跳加快，要到医院找心脏电生理医生检查一下。有些做体力活的人，心跳本身跳动比较强劲，对心跳加快没什么感觉，就应注意胸闷时做一个心电图，往往发病时做心电图能很快就找出原因，为进一步正确的诊治减少弯路；
3.家中亲属有致心律失常型右室心肌病的，是易感人群，需要重视，当身体出现不舒服时，也有可能与这个病有一定的相关性。 | 
2013-03-08
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