生活与健康:晚查房上演医生终极挑战 白塞病合并动脉瘤危险系数大


本报记者 郭丽丽 通讯员 王家铃 周素琴
本报讯 白塞病,你听过吗?其实,这在我国并不少见,可累及各个年龄段,尤以20~40岁青壮年多见,常表现为反复口腔和生殖器溃疡、眼部虹膜炎等,还可使动脉受累导致动脉瘤。
浙江大学医学院附属邵逸夫医院血管外科朱越锋副主任医师表示,白塞病合并的(假性)动脉瘤生长快、易破裂,一旦瘤体破裂,死亡率极高,因此手术最好选择在炎症相对平稳期进行,且不忽视对原发病的治疗和定期随访。同时,提醒大家,如果常见口腔溃疡,除去口腔科外,不妨也去风湿免疫科,看看有没有免疫系统疾病。
肚子长了动脉瘤常隐隐作痛
白塞病的基本病理改变为非特异性血管炎,动脉受累可导致动脉瘤,常发生在股动脉和腹主动脉等部位,出现扩张性和闭塞性两种不同表现。
朱医生说,白塞病合并动脉瘤的病例在临床上还是比较少见的。从医多年,他经手的病人不过五六例。但十年前的一个病人,让他印象深刻。
当时,邵逸夫医院的急诊来了一个38岁的患者,姓赵。赵先生是个生意人,平时工作忙碌,压力很大,常常手夹一支烟,这也成了他释压的方式。常觉得肚子隐隐作痛,起初以为是吃坏肚子,后来发现腹部不适感愈发严重,赵先生这才往邵逸夫医院跑了。
CT检查发现,赵先生肚子里藏了腹主动脉瘤。“常见的动脉瘤是均匀的囊性扩张,就如是鼓吹出了一个气球,而患者这个动脉瘤还是有区别的,是局部鼓出来一个包,就像轮胎鼓包,是一个假性动脉瘤。”朱医生说,因为患者太年轻了,而且有反复发作的口腔溃疡和生殖器溃疡,当时就考虑可能白塞氏病病史,但是患者腹痛症状明显,考虑假性动脉瘤破裂先兆,经过术前评估,选择了相对微创的血管腔内介入治疗,在赵先生病变的血管里放入覆膜支架。
“惊心动魄”的手术
这次手术之后,赵先生的情况很不错,但是他忽视了随访,以为手术好了就没有问题了。但是没想到,不到一年的时间,赵先生再次出现了腹部隐隐作痛,不得不又上医院。“CT检查显示,他原来动脉瘤位置是好了,但是支架的支撑点又有新问题,由于血管炎没有控制好,支架的支撑点又把血管给撑开了。而且病人的症状明显,出现了腰背痛。”朱医生说道,“病人的血沉很高,提示血管炎活动状态,我们就考虑到可能跟白塞病等血管炎没有得到很好的控制有关。”
随后,血管外科、风湿免疫科、眼科等多学科专家对赵先生进行会诊,讨论选择最佳的手术方式。正当专家们还在商定时,晚查房时发生的一幕,直接给了医生们终极挑战,“是个惊心动魄的故事”。
“那天是下午四五点,我们去晚查房,患者突然腹部疼痛得厉害,当下就脸色苍白,直接痛到休克。”朱医生现在还能清晰地记得那一刻。考虑是腹主动脉破裂可能,随即,赵先生就被推进了手术室。“开刀进去,支架已经完全把血管撑破了,血管就跟豆腐渣一样,大出血。”
用人工血管来置换破损的血管,成了最后的选择。但就如豆腐渣般的血管,缝合起来也格外困难,每一针一线都要恰到好处,否则稍微一用力可能又把血管给拉破了。万幸的是,主动脉栓、髂动脉人工血管转流的手术还是顺利做完了,把患者从死亡边缘给拉了回来。
手术是成功了,但白塞病是免疫性疾病,因此,还需要用激素等药物来控制炎症。
术后两三年,赵先生都没有出现异样,但每过几个年头,赵先生出现了间歇性跛足,稍微走走就脚痛。再次来医院检查,发现跟腹主动脉、股动脉吻合的人工血管两端出现了不同程度的狭窄,不得不再次进行手术介入治疗。朱医生说,虽然有药物来控制炎症,但炎症还是在缓慢进展的。患者术后要进行积极的随访,赵先生一而再再而三病发,就因为术后没有及时检测血沉、炎症指标。
治疗血管疾病同时不能忽视原发病
白塞病的诊断采用1990年国际白塞病研究小组制定的诊断标准,主要依据临床表现来诊断,包括口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼部病变、皮肤损害、皮肤针刺反应阳性。具有两种以上特征性表现,或一种特征性表现再加上皮肤损害或皮肤试验阳性便可确诊。白细胞增高、CRP升高、ESR增快和γ-球蛋白增加可判定活动期指标之一。
白塞病合并的(假性)动脉瘤有生长快和易破裂倾向的特点,一旦瘤体破裂,死亡率极高,且破裂可能性与瘤体大小无正相关性。
“炎症活动期能不手术就不手术。”朱医生指出,病变急性期,当炎症标志物(如血沉、C反应蛋白)水平很高时,外科治疗常伴较高的复发风险和吻合口破裂风险。
对于白塞病合并动脉瘤患者,可以采取传统血管外科开腹手术(瘤体切除、人工血管重建术)以及微创介入治疗。一般来说,须手术的白塞病合并动脉瘤患者,微创治疗可作为首选。
“一般情况下,常规动脉瘤患者放置的支架要比正常血管口径大20%,而这类病人则要选择10%-15%。在支架的选择上,尽量材质柔软、弹性大的,尽量选用无裸支架的覆膜支架。”朱医生介绍,如选择进行血管置换手术,术前应选定恰当的吻合口部位,一定要选择在相对无病变的动脉上,术中也须加固吻合口缝合,瘤体是否切除亦要根据具体情况而定,。“有些部位不适合放置架,如邻近肾动脉或肠系膜上动脉等部位的血管瘤,或是放置支架的治疗效果不好,以及突发血管破裂危及生命,则要考虑开腹手术。”
另外,由于动脉瘤的根源在白塞病本身,因此治疗血管疾病同时,应积极治疗原发病。单纯的外科手术难以取得满意疗效,易复发。
朱医生表示,白塞病合并动脉与常见假性动脉瘤要予以鉴别,跟年龄有很大的关系。如果五六十岁以上的患者,则首先考虑动脉粥样硬化导致,而若是三四十岁,甚至是二十出头,腹主动脉出现假性动脉瘤,则要怀疑可能与白塞病等血管炎或是其他免疫性疾病相关,需要进一步检查。
“如果常出现口腔溃疡、生殖器溃疡,或是眼睛病变,要及时到口腔科、风湿免疫科等专科做检查。”朱医生提醒。